Endokrinologie
Hyperparathyreoidismus : Diagnose
Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
Definition
Exzessive autonome Hypersekretion von Parathormon (PTH), die zur Hyperkalziämie und Tendenz zur Hypophosphatämie führt. Ursache ist meist benignes, neoplastisches Wachstum eines einzelnen Epithelkörperchens (Adenom), selten ein Karzinom.
Häufigkeit des pHPT
Durch Miteinbeziehung von Serum-Kalziumbestimmung im Screening-Test wird der pHPT viel häufiger diagnostiziert.
Jährliche Neuerkrankung: etwa 25 von 100.000 Einwohnern, besonders Frauen in der Menopause.
Pathophysiologie des pHPT
- Parathormon bewirkt eine Erhöhung des Serum-Kalziums durch direkte Wirkung auf den Knochen (Aktivierung der Osteoklasten) und die Nieren (antikalziurische Wirkung).
- Durch Stimulation der renalen Vitamin-D-Produktion (1,25-Dihydroxicholecalciferol) wird indirekt auch die gastrointestinale Kalziumabsorption erhöht.
- Der Serumphosphorspiegel zeigt sich infolge der phosphatischen Wirkung des PTH meist erniedrigt, obwohl sowohl die Kalzium- und Phosphatfreisetzung aus dem Knochen als auch die Kalzium- und Phosphatresorption aus dem Darm gegenregulatorisch wirken.
| Diagnosen |
Hilfreiche Tests zur Differentialdiagnose Hyperkalziämie
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Bemerkungen | ||||
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Serum
Phosphor |
Harn
Kalzium |
Serum
Chlorid |
Serum intaktes Parathormon
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Serum Vitamin-D-Spiegel
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. |
| Primärer Hyperparathyreoidismus |
stark erniedrigt
(normal) |
erhöht
(normal) |
stark erhöht
|
stark erhöht
|
Erhöhung von 1,25(OH)2D3
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Bei höhergradiger Hyperkalzämie auch geringgradige PTH-Erhöhung signifikant |
| Tumorhyperkalzämie |
+
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+
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+
|
+
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+
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+ |
| 1. hum. Tumorhyperkalzämie |
+
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++
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+
|
+
|
+
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+ |
| 1.1 paraneoplastische Sekretion von PTH-related peptide |
erniedrigt
(normal) |
+
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erniedrigt
|
stark erniedrigt
|
+
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PTH-ähnliche humorale Substanz |
| 1.2. Lymphom, Hodgkin |
erhöht
|
+
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erniedrigt
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stark erniedrigt
|
+
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ektopische Vit. D-Überproduktion |
| 2. Knochenmetastasen (ebenso Myelom) |
erhöht
|
+
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erniedrigt
|
stark erniedrigt
|
+
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Produktion von Osteoklasten aktivierenden Faktors |
| Sarkoidose (u.a. granulomatöse Erkrankungen) |
erhöht
|
+
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erniedrigt
|
erniedrigt
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Erhöhung von 1,25(OH)2D3
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endogene Überproduktion von 1,25-Dihydroxycholecalciferol |
| (exogene) Vitamin D3-Intoxikation |
erhöht
|
+
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erniedrigt
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erniedrigt
|
Erhöhung von 1,25(OH)2D3
|
+ |
| Immobilisation |
erhöht
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+
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erniedrigt
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erniedrigt
|
+
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auch bei Schwerelosigkeit |
| Lithiumtherapie |
erniedrigt
(normal) |
+
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erhöht
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erhöht
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+
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etwa 10% aller Patienten unter Langzeit-Lithiumtherapie |
| Milchalkali-Syndrom |
erhöht
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+
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erniedrigt
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erniedrigt
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+
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Serium-Bicarbonat erhöht |
| Thiazid-Therapie |
erhöht
|
+
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erniedrigt
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erniedrigt
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+
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+ |
Symptome
Hyperkalzämie (siehe auch Kalziumstoffwechselstörungen)
- Kalzium-Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, chronische Niereninsuffizienz
- Polyurie, Polydipsie, Anorexie, Adynamie, Areflexie
- organisches Psychosondrom (Apathie, Depression, Verwirrtheit)
- therapierefraktäre Magen-Darm-Ulzera ("Stein und Bein und Magenpein")
- hyperkalzämische Krise (Psychosyndrom, Erbrechen, Polyurie, Exsikkose, Niereninsuffizienz, bradykarde Rhythmusstörungen)
Osteopathie (Osteodystrophia fibrosa cystica Recklinghausen)
- subperiostale Resorption (Phalangen, Clavicel)
- Spongiosierung der Kortikalis (Hand-Rö.)
- Knochenzysten – braune Tumoren
- gelegentlich generalisierte Skelettentkalkung ("Osteoporose")
Diagnostik
Labor:
Hyperkalzämie – Hyperkalziurie
Hypophosphatämie – Hyperphosphaturie
Parathormon! (am besten wohl Messung des "intakten PTH")
alkalische Phosphatase! (beim pPTH oft unzuverlässig)
- Röntgen (Hände, Klavikel, Schädel): Resorptionsherde
- evtl. Knochendensiometrie, Knochenszintigraphie, Knochenhistologie
- Lokalisationsdiagnostik des Parathyreoideaadenoms
- Sonographie, CT, NMR des Halses
Sekundärer (reaktiver) Hyperparathyreoidismus
Definition
Vermehrte Parathormonbildung zur Aufrechterhaltung eines normalen Kalziumspiegels bei Erkrankungen, die eine Hypokalzämie zur Folge haben. Jedes Absinken des Kalziumspiegels führt zu Parathormonsekretion und Kalziummobilisation aus dem Skelett. Es kommt dabei meist zu einer Vergrößerung aller Epithelkörperchen (4-Drüsen-Hyperplasie).
Renale Osteopathie
Definition
Mischform aus sekundärem HPT und Vitamin-D-Mangel/Stoffwechselstörung (z. B. bei chronischer Niereninsuffizienz)
(siehe auch Knochenerkrankungen)
